bədxassəli

Bədxassəli hipertermiya, Narkoz-Hypertermiya-Sindromu (lat. maligne Hyperthermie, maligne Hyperpyrexie) nadir rast gəlinən, həyat üçün çox təhlükəli bir hal olub, ümumi anesteziya zamanı bir fəsad kimi özünü büruzə verir. İnhalyasion anestetiklərə və əzələ reaksantı, suksinilxolin preparatına qarşı bir reaksiya olan bədxassəli hipertermiya zamanı sklet əzələlərində oksidləşmə metobolizmi hədsiz artması, oksigenə olan təlabatı artırır, nəticə etibarilə qanda karbon qazının miqdarının kəskin artması bədən hərarətinin kəskin qalxması baş verir. Son halda təcili tədbirlər görülmədikdə orqanizmin kollapsına və ölümünə səbəb olur. == Epidemiologiya və etiologiyası == İnsanların etnik tərkibindən asılı olmayaraq, genetik dispozisiya ilə izah olunur ki, rastgəlmə ehtimalı 1:3000 - 1:10 000 arasındadır. Klinik olaraq 20 000 - 60 000 narkozdan birində hadisəyə rast gəlinir. Genetik dispozisiya - RYR-1 defekti XIX xromosomun (19q13.1) uzun çiynində yerləşir ki, bu da rianodin reseptorunun kodlaşdırılmasına (sarkoplazmatik retikulumun kalsium kanalı) cavabdehlik daşıyır. Bu genin bədxassəli hipertermiya səbəb olan 25 nöqtəvi mutasiyası mövcuddur. == Patogenezi == Təhrikedici faktor külli miqdarda kalsiumun əzələ hüceyrələlərinin sarkoplazmatik retikulumdan xaric olunmasına səbəb olur ki, (RYR-1genin mutasiyası zamanı) bu zaman əzələlə liflərinin möhkəm yığılması baş verir. Nəticədə ATF ehtiyatlarının tükənməsinə səbəb olur.