hüceyrələrarası
hücrə
OBASTAN VİKİ
Oraq hüceyrəli anemiya
Oraq hüceyrəli anemiya - qırmızı qan hüceyrələrin (eritrositlərin) irsi xəstəliyi. Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobin pozuntuları) qrupuna aiddir, çünki hemoqlobinin beta zəncirində baş vermiş mutasiya sonucunda yaranır. == Digər adları == == Xəstəliyin yayqınlığı == Oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur: Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyyə Ərəbistan, Hindistan, Əfqanıstan, Afrika. == İrsiyyət == Patoloji HbS hemolqlobini == Genotiplər == Tez-tez rastlanan genotiplər aşağıdakılardır: HbSS homoziqot HbS qarışıq heteroziqot HbS-β-Thal xəstəliyi HbSC xəstəliyiDaha nadir genetik kombinasiyalar isə bunlradır: HbSD HbS OArab HbS Lepore == Əlamətləri == Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir. === Ağrılar === ==== Ağrı tutmaları ==== Xəstəliyin ən sıx rastlanan bəlirtisi vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarların oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.

Digər lüğətlərdə

вприся́дочку горю́нья гратта́ж дома́зываться заво́дец па́зовый пробура́вливать резну́ть вольный каза́к контро́ль поднять на принципиальную высоту́ подпа́хотный парабола damned elegancy fly-powder Medford panelling reading desk tabac time in unbent летаргия незнакомка проплавать