Dağınıq skleroz

Dağınıq skleroz (lat. sclerosis disseminata) — sinir sisteminin iltihabi xəstəliyi olub , baş və onurğa beynində sinir hüceyrələrinin örtük qişasının zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Bu zədələnmə sinir sistemi hissələri arasında əlaqəni pozur və bunun nəticəsində bir sıra simptom və sindromlar yaranır.^[3]

Dağınıq skleroz
XBT-10-KM	G35
XBT-9-KM	340[1][2]
OMIM	612594, 612596, 612595
DiseasesDB	8412
MedlinePlus	000737
MeSH	D009103
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Dağınıq skleroz xronik, vaxtaşırı kəskinləşmə ilə keçən və pasiyentlərin müxtəlif dərəcədə əlilliyinə səbəb olan xəstəlikdir. Xəstəliyin başlanmasından 20 il sonra xəstələrin 60%-i sərbəst hərəkət edə bilmir. Çox hallarda xəstəlik ömrün uzunluğuna o qədər də təsir etmir, lakin nadir hallarda xəstəlik çox sürətlə irəliləyir. Klinik müayinələr göstərir ki, xəstələrin MSS-də zədələnmələr əmələ gəlir və bu zədələnmələr zaman keçdikcə səpələnir. Zədələr ocaqlarda olan iltihabi proses nəticəsində yaranan çapıqlardır. Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün yeganə bir patoqnomonik test mövcud deyil və xəstənin sağlığında çox nadir hallarda onu təsdiq edən histoloji müayinə mümkün olur.

DS-nin yayılmasında coğrafi amillərlə (iqlim) yanaşı sosialiqtisadi, ekoloji və etnoqrafik amillər, xüsusən əhali tərəfindən istifadə edilən qida məhsulları da müəyyən əhəmiyyət kəsb edə bilər. Ekvatordan uzaqlaşdıqca dağınıq sklerozun yayılmasında artım müşahidə edilir. Dağınıq skleroza ən çox 18-45 yaşlarda rast gəlinir, amma bütün yaş qruplarında təsadüf edilə bilər. Qadınlarda kişilərə nisbətən çox rast gəlinir (1,6-2:1). ÜST-nin məlumatına görə nevroloji xəstəliklər arasında dağınıq skleroz cavan yaşlı şəxslərin əlilliyinin əsas səbəbidir. Xəstəliyin başlanmasından 10 il sonra xəstələrin 30-37%-i yalnız başqasının köməyi ilə hərəkət edə bilir, 50% pasiyentlər peşəkar işlərini yerinə yetirməkdə çətinlik çəkirlər, pasiyentlərin 80%-dən çoxu iş yerlərini dəyişməyə məcbur olurlar. Dağınıq sklerozdan ölüm halları 100000 əhaliyə 2 nəfər təşkil edir.^[4]

Dağınıq skleroz multifaktorial xəstəlik hesab olunur. Xəstəliyin yaranması xarici mühit amilləri ( viruslar, ekoloji və coğrafi amillər) və irsi meyilliliyin qarşılıqlı təsiri ilə şərtlənir. İndiyənədək xəstəliyin yaranmasında ilkin səbəb olan hər hansı bir virus aşkarlanmayıb.

DS-nin patogenezində immun sistemin vəziyyətinin əhəmiyyəti böyükdür. Qanda və OBM-də immun reaksiya göstəricilərində dəyişiklik, spesifik beyin antigenlərinə, xüsusən mielinin əsas zülalına qarşı anticismlərin olması və nəhayət, immunosupressorların xəstəliyin kəskinləşməsini ləngitməsi, eləcə də sinir toxumasında histoloji dəyişikliklər bunu sübut edir.

Dağınıq skleroz zamanı istənilən nevroloji əlamət müşahidə oluna bilər ki,bunlardan avtonom, hərəki, hissi, görmə problemləri daha yayılmışdır.Spesifik simptomlar(hissi pozulmalar,kəskin və xronik ağrılar, əzələ zəifliyi, əzələ spazmları,koordinasiya , nitq pozulması,görmə problemləri,yorğunluq hissi və s. ) zədələnmə ocağının mərkəzi sinir sistemində yerləşdiyi yerdən asılıdır. DS zamanı ən çox rast gəlinən piramid traktın zədələnməsidir – 90% və bu, xəstələrin əlilliyinin əsas səbəbidir. Ocağın lokalizasiyasından asılı olaraq hemi-, para- və nadir hallarda monoparezlər müşahidə edilir. Aşağı ətraflar yuxarı ətraflara nəzərən daha çox zədələnirlər. Spastiklik çox vaxt parezlərdən daha qabarıq olur. Hissiyyatın pozulmasına xəstələrin 85-90%-də rast gəlinir. Erkən mərhələlərdə paresteziyalar, dizesteziyalar, ağrı hissiyyatının mozaik pozulması, vibrasion hissiyyatın enməsi müşahidə edilirsə, daha gecikmiş mərhələlərdə səthi və proprioseptiv hissiyyatın naqil və nadir hallarda seqmentar pozuntular aşkar edilir. Beyincik mənşəli pozuntular əsas əlamətləri bədənin müvazinətinin, yerişin pozulması, dismetriya, intension tremor, dizartriya, nistaqm olan statiko-lokomotor və dinamik ataksiya ilə xarakterizə olunur. Digər əlamətlərdən asinergiya, əzələ hipotoniyasını göstərmək olar. Ataksiya xəstələrin davamlı əlilliyinin əsas səbəblərindəndir. Görmə pozulmaları xəstələrin 60%-də xəstəliyin müxtəlif mərhələlində rast gəlinir və əksər hallarda kəskin optik nevritin, nadir hallarda proqressivləşən bir və ya iki tərəfli görmə pozulmalarının inkişafı ilə xarakterizə olunur. DS zamanı kəllə-beyin sinirlərinin və beyin kötüyünün zədələnmə simptomlarına tez-tez rast gəlinir və onlar aşağıdakı kimi özünü göstərir:

- gözün hərəki pozuntuları, xüsusilə uzaqlaşdırıcı sinirin parezi və nüvələrarası oftalmoplegiya - mimiki əzələlərin mərkəzi və periferik parezləri - nistaqmın müxtəlif tipləri - trigeminal neyropatiya - başgicəllənmə - psevdobulbar pozuntular (dizartriya, disfagiya və s.)

Çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulmasına DS-nin müxtəlif mərhələlərində xəstələrin 80%-də rast gəlinir. Bu patologiyalar sidik ifrazının pozulması (sidik saxlaya bilməmək, sidik ifrazının ləngiməsi və ya hər iki pozuntunun kombinasiyası); defekasiyanın pozulması (qəbizlik, nadir hallarda nəcisi saxlaya bilməmək); cinsi funksiyanın pozulması (erektil, eyakulyator disfunksiya, libidonun enməsi, anorqazmiya) ilə büruzə verir.

Ağrı DS-li xəstələrin tez-tez rast gəlinən (50%) şikayətlərindəndir. Ağrılar kəskin/yarımkəskin (trigeminal nevralgiya; dilaltı sinirin nevralgiyası; tonik əzələ spazmları; ətraflarda paroksizmal ağrılar və Lermitt sindromu; baş ağrısı; kökcük ağrıları; optik nevritlərdə periorbital nahiyədə ağrı; sidik kisəsinin boşalmasının pozulması nəticəsində qasıq və qasıqüstü nahiyədə ağrı) və xronik (ətrafların əzələlərində ağrılı spazmalar, dizesteziyalar, likvorodinamik pozuntular zamanı xronik baş ağrısı, damar mənşəli xronik baş ağrıları, kökcük ağrıları və s.) ola bilər

Xəstələrin 90%-də neyropsixoloji pozuntular, sindromlar və psixi pozulmalar aşkar edilir.

• Residivləşən-remitik 80 %
• İkincili proqressivləşən forma resdivləşən- remitik formada başlayan şəxslərin sonradan 65% -də müşahidə olunur
• Birincili proqressivləşən 10-20 %
• Proqressiv residivləşən

DS-nin diaqnostikası aşağıdakılara əsaslanır:

• MSS-nin müxtəlif şöbələrində və müxtəlif vaxtlarda (məkana və zamana görə disseminasiya) zədələnmə ocaqlarının inkişafına dəlalət edən uyğun klinik əlamətlər
• 24 saatdan çox davam edən və aralarındakı interval 1 aydan çox olan nevroloji simptomatikanın kəskin inkişafının 2 və daha çox epizodunun olması (bu zaman remissiya vacib deyil)
• birincili proqressivləşən forma zamanı nevroloji pozuntuların xəstəliyin lap əvvəlindən 1 ildən az olmayan zamanda dayanmadan proqressivləşməsi
• oxşar klinik mənzərəyə malik bütün digər nevroloji xəstəliklərin inkar edilməsi

DS diaqnozu ancaq nevroloq tərəfindən qoyula bilər.

Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində DS-nin klinik mənzərəsində polimorfizmin olması onu bir sıra xəstəliklər ilə diferensiasiyasını çətinləşdirir. DS-nin diferensial diaqnozu aşağıdakı xəstəliklərlə aparılmalıdır:

- Kəskin dağınıq ensefalomielit - Beyin kötüyünün şişləri - Mərkəzi pontin mielinolizi - Essensial tremor - Hemifasial spazma - İİV-lə bağlı MSS ağırlaşmaları - Proqressiv multifokal leykoensefalopatiya - İrsi metabolik xəstəliklər - Laym xəstəliyi - Lizosomal toplanma xəstəlikləri - MELAS - Miokimiya - Paraneoplastik ensefalomielit - Persistent idiopatik üz ağrıları - Yan amiotrofik skleroz - Onurğa beyni infarktı

• Kəskin epizodların medikamentoz müalicəsi

Disstress yaradan hər bir simptomla kəskin epizodu (o cümlədən optik nevriti) olan və ya hərəkətlərin məhdudlaşması artan xəstəyə yüksək dozada kortikosteroidlərlə müalicə təklif edilməlidir. Kortikosteroidləri təyin etməzdən əvvəl xəstəyə onların mümkün olan yan təsirləri və faydası barədə aydın məlumat verilməlidir. Kortikosteroidlərlə müalicə kursu ildə üç dəfədən artıq və ya kurs müddəti 3 həftədən artıq olmamalıdır.