Pemfiqus

Pemfiqus xəstəliyi və ya elmi adı pemphigus dərinin iltihabi avtoimmun xroniki xəstəliyi. Dəridə, selikli qişalarda, konyuktivada su toplayan yaralar şəklində özünü göstərir. Ciddi qidalanma pozuntusu yaradır. İmmunosupressiv dərmanlar icadına qədər bu xəstələrin 90%-i qidalana bilmədiyi üçün itirilirdi. Lakin immunosupressiv müalicə üsulları ortaya çıxdıqdan sonra bu rəqəm 10%-ə qədər enmişdir. [2]

Pemfiqus xəstəliyi
  • lat. Pemphigus vulgaris
Kürəkdə pemfiqus yaraları
Kürəkdə pemfiqus yaraları
XBT-10 Şablon:ICD10 L
XBT-10-KM L10, L10.9
XBT-9 694.4
XBT-9-KM 694.4[1]
OMIM 169610
DiseasesDB 9764
MedlinePlus 000873
eMedicine med/1064187 
MeSH D010392
Vikianbarın loqosu Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Etiologiya və patogenez

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Humoral immun sistemin pozuntusuna bağlı meydana çıxır. Avtoimmun proses dərinin və selikli qişaları örtən epitel hüceyrələrinin bir birinə olan bağlılığını sıradan çıxardır. Bunun nəticəsində selikli qişalarda və dəridə eroziyalar və yaralar yaranır. Epitel hüceyrələri bir biriniə desmoglein adlanan proteinlərlə bağlanmışdır. Bu bağ proteinləri epiteli toxumasını tamlığından məsuldur. Avtoimmun proses desmoglein bağ preoteinləri zədələdiyinə görə epitel hüceyrələri akantoliz prosesinə uğrayaraq gevşəyir. Nəticədə yaralar meydana gəlir. [3]

Klinik əlamətlər

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Pemfiqus xəstəliyinin müxtəlif klinik variantları vardır. Ən sıx görülən forması adi pemfiqus və ya vulqar pemfiqusdur. Elmi adı pemphigus vulgaris olan bu xəstəlik əsasən ağızda yanma hissi ilə başlayır. Sonra ağızda eroziv səpgilər meydana gəlir. Xəstədə ağrıya bağlı udqunma problemi yaşanır və qidalana bilmir. Sonrakı mərhələlərdə su toplayan qovuqcuqlu yaralar dəri də meydana gəlir. [4]


Müalicəsi

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Xəstəliyin müalicəsi və profilaktikası demək olar ki, xəstənin ömrü boyu davam edir. Uzun müddətli remissiya əldə etmək üçün potent immunosupressiv müalicələr təyin edilir. [5]

Proqnoz

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Şərti əlverişsiz xəstəliyin proqnozu, hətta vaxtında başlanmış adekvat müalicə vaxtı ölümcül nəticə mümkündür. Xroniki xəstəliyin axını, adekvat terapiya yalnız kliniki təzahürlərin ifadəsini azaldır, amma xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmır. Kəskinləşmə dövrlərində xəstənin işləmək qabiliyyəti kəskin azalır, ağır axın vaxtı xəstənin invalidizasiyası mümkündür.

İstinadlar

[redaktə | mənbəni redaktə et]
  1. ↑ Disease Ontology (ing.). 2016.
  2. ↑ "Pemfiqus xəstəliyi". 2021-01-22 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-04-15.
  3. ↑ "Pemfiqus xəstəliyi". 2021-01-22 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-04-15.
  4. ↑ "Pemfiqus xəstəliyi". 2021-01-22 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-04-15.
  5. ↑ "Pemfiqus xəstəliyi". 2021-01-22 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2020-04-15.


Xarici keçidlər

[redaktə | mənbəni redaktə et]
Vikianbarda Pemfiqus ilə əlaqəli mediafayllar var.