Bədxassəli hipertermiya

Bədxassəli hipertermiya, Narkoz-Hypertermiya-Sindromu (lat. maligne Hyperthermie, maligne Hyperpyrexie) nadir rast gəlinən, həyat üçün çox təhlükəli bir hal olub, ümumi anesteziya zamanı bir fəsad kimi özünü büruzə verir. İnhalyasion anestetiklərə və əzələ reaksantı, suksinilxolin preparatına qarşı bir reaksiya olan bədxassəli hipertermiya zamanı sklet əzələlərində oksidləşmə metobolizmi hədsiz artması, oksigenə olan təlabatı artırır, nəticə etibarilə qanda karbon qazının miqdarının kəskin artması bədən hərarətinin kəskin qalxması baş verir. Son halda təcili tədbirlər görülmədikdə orqanizmin kollapsına və ölümünə səbəb olur.

Bədxassəli hipertermiya
lat. lat. maligne hyperthermie
RYR1 gen mutasiyası
XBT-10	T88.3
XBT-10-KM	T88.3
XBT-9	995.86
XBT-9-KM	995.86[1][2]
OMIM	145600
DiseasesDB	7776
MedlinePlus	001315
MeSH	D008305

İnsanların etnik tərkibindən asılı olmayaraq, genetik dispozisiya ilə izah olunur ki, rastgəlmə ehtimalı 1:3000–1:10 000 arasındadır. Klinik olaraq 20 000–60 000 narkozdan birində hadisəyə rast gəlinir.

Genetik dispozisiya — RYR-1 defekti XIX xromosomun (19q13.1) uzun çiynində yerləşir ki, bu da rianodin reseptorunun kodlaşdırılmasına (sarkoplazmatik retikulumun kalsium kanalı) cavabdehlik daşıyır. Bu genin bədxassəli hipertermiya səbəb olan 25 nöqtəvi mutasiyası mövcuddur.

Təhrikedici faktor külli miqdarda kalsiumun əzələ hüceyrələlərinin sarkoplazmatik retikulumdan xaric olunmasına səbəb olur ki, (RYR-1genin mutasiyası zamanı) bu zaman əzələlə liflərinin möhkəm yığılması baş verir. Nəticədə ATF ehtiyatlarının tükənməsinə səbəb olur. Bu da öz növbəsində qlikogenez və fosforilatkinaza sistemlerini işə salmış olur. Metobolizmin artması oksigenə olan təlabatı, dəfələrlə artırmış olur. Bu zaman müvafiq olaraq istilik energisinin hasilatı, o cümlədən karbon qazının miqdarı da artmış olur. Aerob yolla enerjinin alınma yollarının tükənməsi, anaerob metobolizminə yol açır ki, bu da laktat asidozuna gətirib çıxardır. Nəticədə məhv olan əzələ liflərindən qana küllı miqdarda kalium, mioqlobin və kreatinfosfokinaza keçmiş olur. Hiperkaliemiya ürək ritmi pozğunluğuna və mioqlobulinuriya isə böyrəklərin zədələnməsinə gətirib çıxarda bilir.

"İn vitro kontraktur test" (IVKT, IVCT) "yaxud kofein-holatan kontraktur test" diaqnozun qoyulması üçün "qızıl standart" sayılır^[3]. EKQ, pulsoksimetriya, kapnometriya, mütəmadi qan təzyiqinin manitorinqi ilə yanaşı olaraq, qanın qaz, qələvi, elektrolit, kreatinkinaza, transaminaza, laktat və mioqlobin tərkibinə görə laborator müayinələri aparılır.

Bədxassəli hipertermiya zamanı ilk əlamət kimi hiperkapniya — nəfəsvermə zamanı karbon qazının miqdarının həddən ziyadə yüksək olması meydana çıxır. Bununla yanaşı ürək döyüntülərinin sayının artması — taxikardiya, əzələ qıcolması (lat. rigor), xüsusilə çeynəmə əzələlərinin qıcolması (lat. masseterspasmus), oksigen azlığı — hipoksiya, metobolik asidoz nəticəsində qanın qələvi-turşu müvazinatının pozulması, dəri və selikli qişaların göyərməsi — sianozu, qanda kaliumun miqdarının hədsiz artması — hiperkalemiya, əzələ hüceyrələrinin hədsiz zədələnməsi ilə müşahidə olunan kəskin miopatiya — rabdomioliz sindromu əlamətləri özünü büruzə verir.
Klinik gedişinə görə 3 forması ayırd edilmişdir:

• lat. fulminante malignantium hyperthermia — ildırımsürətli bədxassəli hipertermiya formasında əlamətlər dərhal özünü büruzə verir. İlk əlamət olaraq nəvəsvermə zamanı CO₂- nin miqdarı və ürək döyüntülərin sayı kəsin artır. Bu zaman qanda CO₂-nin parsial təzyiqi 8,0 kPa yaxud 60 > mm Hg sütununa bərabər olur (normada 6,0 kPa; 45 mm Hg sütunu). Qanın turşuluğu artır, qələvi — əsas defisiti > 8 mmol/l -dən (Normada 3 mmol/l qədər) artıq olur, metobolik asidoz meydana çıxır ki, nəticə etibarilə bədən temperaturu 38,8 °C dən yüksək olur. Bu hallar vaxtında aşkarlanıb qarşısı intensiv şəkildə alınmadıqda, multiorqan çatmazlığı, beyin ölümü baş verir.
• lat. abortivum malignantium hyperthermia — baş tutmamış bədxassəli hipertermiya formasında əlamətlər özünü bir saat içərisində büruzə verir. Bu forma adətən tez rastgəlinəndir. Əlamətləinin tərəddüdlü olması diaqnoz qoyulmasını çətinləşdirir. Diferensial diaqnostikada simptomatları sepsis, tireotoksik kriz, bədxassəli neyroleptik sindrom və feoxromositom ilə oxşarlıq təşkil edir. baş tutmamış bədxassəli hipertermiya hər an ildırımsürətli bədxassəli hipertermiya formasına keçə bilir.
• lat. masseterspasmus — çeynəmə qicolması forması özünü əzələ relaksantı, suksinilxolin inyeksiyasından dərhal sonra çənə o cümlədən çeynəmə əzələrinin qıcolması ilə aydın büruzə verir. Bu zaman ağızın kip qapanmasına səbəb olan çənə əzələlərinin gərginliyi xəstənin endotraxeal intubasiyasını mümkünsüz edir. Sonrakı manefest, sidiyin tünd rəngə boyanması əzələ zədələnməsindən — rabdomiolyzdən xəbər verir.

Bədxassəli hipertermiyanın intensiv müalicəsi lazımınca tibbi personal və xüsusi təşkilatçılıq tələb edir. Müalicəyə dərhal başlanılmalıdır. İlk olaraq səbəb — triqer substant kənarlaşdırılmalı. Süni tənəffs aparatının boru sistemi tamamilə inhalyasion anestetiklərdən təmizlənməlidir. 100% Oksigen vasitəsilə hiperventilyasiya əmin dilməlidir. Bu zaman tənəffüsün dəqiqəlik sayını və midarını artırmaqla oksigen tələbatını maksimum ödəməklə yanaşı nəvəs vermə ilə CO₂ qazının eliminasiyasına nail olmaq lazımdır. Tam venadaxili anesteziya təmin edilməlidir. Təcili şəkildə müalicə tədbirlərinə başlanılmalıdır. Bu məqsədlə Dantrolen adlanan infuziyadan istifadə edilir. Dantrolen kalsiumun sarkoplazmatik retikulumdan sərbəst buraxılmasıının qarşısıını alır. Dantrolen bədxassəli hipertermiyada yeganə müalicə vasitəsi sayılır. Bu məqsədlə hər bir cərrahiyə klinikasının əməliyyat zalında bu infuziya ehtiyatda saxlanılmalı və ondan istifadə qaydasını alqoritm şəklində hər bir anesteziologiya şöbəsinin personalı (həkim və tibb bacısı) əzbər bilməlidir. Dantrolen ilə müalicə ilə paralel hiperkalemiyaya, hipertermiyaya, taxikardiyaya, hipoksiyaya, qanın turşuluğuna qarşı simptomatik terapiya da aparılmalıdır.

Bədxassəli hipertermiya

Təcili yardım Səbəbin kənarlaşdırılması Tənəffüsün dəqiqəlik həcmi 2x artırılmalı Opiad, Benzodiazepin, Propofol Dantrolenin infuziyaya hazırlanması! Qanın laborator analizi

İkincili yardım Bədənin soyudulması: hipotermiya Manitor nəzarət: EKG, SO2, MVK, QT Diuretiklərlə diurezin artırılması Reanimasiya şöbəsində nəzarət

CO2↑ Hiperkapniya

Dantrolen 2,5 mq/kq v.d. inyeksiya

Labor müayinələr Qanın qaz tərkibi Laktat Elektrolit Kreatinkinaza Transaminaza Mioqlobin (qan və sidikdə)

Asidozlarda NaHCO3 (1-2 mval/kq) Arritmiya əleyhinə preparatlar (Ca2+ antoqonistlərindən başqa) Hiperkaliemiyaya qarşı tədbirlər Cərrahiyyə əməliyyatının təxirə salınması

Dantrolen hidantoin törəmələri qrubuna aid əzələ relaksantlarından olub əsasən spastik sindromların müalicəsində istifadə olunur. Dantrolen əzələ hüceyrəsinin sarkoplazmatik retikulumundan kalsium uonlarının sərbəst buraxılmasının qarşısını alır.

Pasient	Bədən çəkisi kq-la	Dantrolenin ilk dozası (2,5 mq/kg) falkonla	Dantrolenin total dozası (10 mq/kq) flakonla
Uşaqlar üçün (6 yaş)	20	2,5	10
Uşaqlar üçün (12 yaş)	40	5	20
Böyüklər üçün	72	9	36
Böyüklər üçün	96	12	48
Böyüklər üçün	120	15	60

• Hər dantrolen flakonunda olan 20 mq quru substant 60 ml destillə suyunda həll edilir.
• 70 kq çəkisi olan pasientə ilk inyeksiya üçün 2,5 mq/kq dozası ilə 175 mq yəni 9 flakon dantrolen gərəkdir.
• Bir flakon dantrolenin təkibində 3qram mannitol olur. Məhlul qələvi xassəlidir pH-ı 9-dur.
• Çox zaman ilk inyeksiyanı təkrarlamaq lazım olur.
• 70 kq çəkisi olan pasientə total doza üçün 10 mq/kq — 700 mq yəni 36 flakon dantrolen gərəkdir.