Поиск по словарям.

Результаты поиска

OBASTAN VİKİ
Cəbinəd (Həştrud)
Cəbinəd (fars. جبيند‎) — İranın Şərqi Azərbaycan ostanının Həştrud şəhristanı ərazisinə daxil olan kənd. == Əhalisi == Kənddə 2006-cı il siyahıya alınmaya görə 164 nəfər yaşayır (30 ailə). == Coğrafi yerləşməsi == Təbriz şəhristanının Səriskənd bölgəsinin Atəşbəy kəndistanında, Səriskənd qəsəbəsindən 35 km qərbdədir.
Kombinə tsiklli elektrik stansiya
Kombinə tsiklli elektrik stansiyalar- Brayton və Renkin tsiklinin kombinasiyası üzrə fəaliyyət göstərən, faydalı iş əmsalının yüksək olması ilə seçilən güc qurğularıdır. Ötən əsrin 60-cı illərindən sonra energetika sahəsində KTES-lərə maraq artmışdır və müasir dövrdə də bu tendensiya davam edir. Belə ki, artıq dünyada 64 % faydalı iş əmsalına malik KTES-lər mövcud olsa da, bu sahədə fəaliyyət göstərən dünya şirkətləri faydalılığın daha da artırılması yönündə işlər aparır. KTES-lərin yüksək səmərəliliyini nəzərə alaraq Azərbaycanda da 21-ci əsrin əvvəllərindən başlayaraq bu tip elektrik stansiyaların inşasına başlanıldı. Gözlənildiyi kimi Azərbaycanda KTES-lərin inşası ölkənin enerji sisteminə öz müsbət təsirini göstərdi və Azərbaycan elektrik enerjisi idxalçısından, ixracatçısına çevrildi.
Kombinə olunmuş malonik və metilmalonik asiduriya
Kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asiduriya (İngiliscə: Combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA), həmçinin kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asidemiya adlanır. Bu xəstəlik malonil turşusu və metilmalon turşusunun yüksək səviyyəsi ilə xarakterizə olunan irsi metabolik xəstəlikdir. Bəzi tədqiqatçılar fərz edirlər ki, CMAMMA metilmalonil asidemiyanın ən geniş yayılmış növlərindən biridir və ehtimal ki, metabolizmin ən çox rast gəlinən anadangəlmə xətalarından biridir. Nadirən diaqnoz qoyulduğu üçün əksər hallarda bu, aşkar edilməmiş olur. == Simptomlar və əlamətlər == CMAMMA-nın klinik fenotipləri yüksək heterogendir və asimptomatik, mülayim və ağır simptomlar arasında dəyişir. Əsas patofiziologiya hələ ki, başa düşülməmişdir. Ədəbiyyatda aşağıdakı simptomlar haqqında məlumat verilmişdir: metabolik asidoz koma hipoqlikemiya tutmalar mədə-bağırsaq xəstəlikləri inkişaf ləngiməsi nitq ləngiməsi inkişaf uğursuzluğu psixi xəstəlik yaddaş problemləri koqnitiv tənəzzül ensefalopatiya kardiomiopatiya dismorfik xüsusiyyətlər İlk simptomlar uşaqlıqda meydana çıxdıqda aralıq metabolik pozğunluqlar olma ehtimalı daha yüksəkdir, halbuki böyüklərdə adətən nevroloji simptomlar olur. == Səbəblər == CMAMMA yaranma səbəbinə görə iki ayrı irsi pozuntuya bölünə bilər: biri ACSF3 geni (OMIM#614265) tərəfindən kodlanmış mitoxondrial fermentin asil-CoA sintez ailə üzvü 3-ün çatışmazlığıdır; digər pozulma MLYCD geni (OMIM#248360) tərəfindən kodlanmış malonil-CoA dekarboksilaza çatışmazlığıdır. == Diaqnoz == Müxtəlif klinik simptomların mövcudluğu və böyük miqyasda yeni doğulmuş müayinə proqramlarında gözdən qaçdığı üçün CMAMMA-nın az tanınan xəstəlik olduğu güman edilir. === Yeni doğulmuş müayinə proqramları === ACSF3-ə bağlı CMAMMA-nın metilmalonil-CoA, malonil-CoA və ya propionil-CoA-nın toplanması ilə nəticələnməməsi, həmçinin akilkarnitin profilində müşahidə olunan anormallıqlar olmadığı üçün CMAMMA standart qan əsaslı yeni doğulmuş müayinə proqramları ilə aşkar olunmur.