Lüğətlərdə axtarış.

Axtarışın nəticələri

  • anemofiliya

    anemofiliya

    Tam oxu »
    Azərbaycan Dilinin Orfoqrafiya Lüğəti
  • ANEMOFİLİYA

    сущ. бот. анемофилия (приспособленность растений к перекрёстному опылению с помощью ветра)

    Tam oxu »
    Azərbaycanca-rusca lüğət
  • ANİZOFİLİYA

    сущ. бот. анизофиллия (неодинаковый размер листьев на верхней и нижней сторонах побегов)

    Tam oxu »
    Azərbaycanca-rusca lüğət
  • ANEMOFİL

    прил. бот. анемофильный. Anemofil bitkilər анемофильные растения, anemofil göbələklər анемофильные грибы

    Tam oxu »
    Azərbaycanca-rusca lüğət
  • HEMOFİLİYA

    сущ. мед. гемофилия (заболевание, при котором понижена свертываемость крови больного; кровоточивость)

    Tam oxu »
    Azərbaycanca-rusca lüğət
  • hemofiliya

    Qanın laxtalanma sistemində olan VIII və (və ya) IX faktorların çatışmaması ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyi

    Tam oxu »
    Terminlər lüğəti
  • hemofiliya

    hemofiliya

    Tam oxu »
    Azərbaycan Dilinin Orfoqrafiya Lüğəti
  • ГЕМОФИЛИЯ

    ж мн. нет tib. hemofiliya (qanın kəsilməməsi).

    Tam oxu »
    Rusca-azərbaycanca lüğət
  • КРОВОТОЧИВОСТЬ

    ж мн. нет tib. 1. qanaxma, qan gəlmə; 2. hemofiliya (daima qan axma xəstəliyi).

    Tam oxu »
    Rusca-azərbaycanca lüğət
OBASTAN VİKİ
Hemofiliya
Hemofiliya – qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlarda öz-özünə zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxma baş verir. Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati əhəmiyyətli orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Beyinə qan axması halı daha çox insanlarda rast gəlinir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara (hemartroz) və əzələlərə (hematoma) tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Hemofiliya hemostazın plazma həlqəsinin pozulmasından irəli gələn hemorraqik diatezlərə (koaqulopatiya) aid edilir. Hemofiliya X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yaranır. Xəstəliyin üç tipi fərqləndirilir (A, B, C). Adətən xəstəlikdən kişilər əziyyət çəkirlər, qadınlar isə hemofiliyanın daşıyıcısı kimi çıxış edirlər və xəstəliyə tutulsalar belə, çox yaşamırlar. Hemofiliya xəstəliyi ilə doğulan qız uşağı əksər hallarda ölü doğulur, yaşasa da bu sadəcə cinsi yetişkənlik dövrünə qədər mümkün olur.
Hemofiliya A
Hemofiliya A xəstəliyi VIII faktorun molekulyar anomaliyaları ilə və ya çatışmazlığı nəticəsində yaranan bir xəstəlikdir. Xəstəlik 30% spontan mutasiyalar, 70% isə X xromosomu ilə əlaqədar resessiv yolla nəsildən-nəslə keçməklə baş verir. Statistikaya əsasən, dünya əhalisinin hər bir milyonunun (1000000) 30–100 nəfərində aşkar olunur. Azərbaycanda Hemofiliya A xəstəliyinin rast gəlmə tezliyi 1:20000-ə bərabərdir.Qan laxtalanma sisteminin VIII faktoru və ya antihemofiliya faktoru, damarların endotel hüceyrələri və qaraciyər sinusitləri də daxil olmaqla müxtəlif toxumalarda sintez olunan polipeptiddir. Bu faktorun sintezinə X xromosomunda yerləşən X q 26 — q 28 geni tərəfindən nəzarət olunur. Hemofiliya A-nın geni 1984-cü ildə aşkarlanıb. Müəyyənləşdirilib ki, bu gen 25 intronlara bölünmüş 26 ekzondan ibarətdir.
Hemofiliya B
Hemofiliya B qan laxtalanma sisteminin IX faktorunun irsi çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edir və Hemofiliya A-dan klinik baxımdan yüngül gedişinə görə fərqlənir. Xəstəlik həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır. Xəstəlik X - xromosomu ilə ilişikli resessiv yolla nəsildən nəslə keçir. Hemofiliya B xəstəliyi zamanı IX faktora nəzarət edən genin mutasiyası və ya delesiyası baş verir ki, nəticədə qeyri funksional IX faktor molekulunun yaranması və ya bu faktorun sintez olunmasının dayanması baş verir. Xəstəlik ilk dəfə ətraflı olaraq R.Biggs tərəfindən 1952 cildə təsvir edilmiş və xəstəliyin aşkar olunduğu xəstənin soyadına uyğun olaraq Kristmas xəstəliyi adlandırılmışdır. Yeni antihemofil faktor Kristmas faktoru, sonralar isə beynəlxalq təsnifata uyğun olaraq IX faktor kimi işarə olunmuşdur. Hemofiliya B klinik baxımdan Hemofiliya A-ya bənzəsə də, burada qanaxmaların rastgəlmə tezliyi Hemofiliya A-dan 5 dəfə azdır.