[ yun. skleros – bərk] Bədənin müxtəlif orqanlarında bu və ya digər spesifik elementin azalması və onu birləşdirici sərt toxuma əvəz etməsi nəticəsində təzahür edən xəstəlik prosesi. Ürək sklerozu. Beyin damarları sklerozu.
Dağınıq skleroz
Dağınıq skleroz (lat. sclerosis disseminata) — sinir sisteminin iltihabi xəstəliyi olub , baş və onurğa beynində sinir hüceyrələrinin örtük qişasının zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Bu zədələnmə sinir sistemi hissələri arasında əlaqəni pozur və bunun nəticəsində bir sıra simptom və sindromlar yaranır.
Dağınıq skleroz xronik, vaxtaşırı kəskinləşmə ilə keçən və pasiyentlərin müxtəlif dərəcədə əlilliyinə səbəb olan xəstəlikdir. Xəstəliyin başlanmasından 20 il sonra xəstələrin 60%-i sərbəst hərəkət edə bilmir. Çox hallarda xəstəlik ömrün uzunluğuna o qədər də təsir etmir, lakin nadir hallarda xəstəlik çox sürətlə irəliləyir.
Klinik müayinələr göstərir ki, xəstələrin MSS-də zədələnmələr əmələ gəlir və bu zədələnmələr zaman keçdikcə səpələnir. Zədələr ocaqlarda olan iltihabi proses nəticəsində yaranan çapıqlardır. Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün yeganə bir patoqnomonik test mövcud deyil və xəstənin sağlığında çox nadir hallarda onu təsdiq edən histoloji müayinə mümkün olur.
== Epidemiologiya ==
DS-nin yayılmasında coğrafi amillərlə (iqlim) yanaşı sosialiqtisadi, ekoloji və etnoqrafik amillər, xüsusən əhali tərəfindən istifadə edilən qida məhsulları da müəyyən əhəmiyyət kəsb edə bilər.
Amyotrofik lateral skleroz
Yan amiotrofik skleroz (YAS, ing. ALS) və ya Şarko xəstəliyi və ya Lu Qeriq xəstəliyi — nevroloji xəstəlik olub, proqressiya edərək icraetmə funksiyasının pozulmasına, sosial dezadaptasiyaya və sonda ölümə gətirib çıxarır. Ön buynuzlarda və beyin kötüyündə yerləşən aşağı motoneyron, presentral qırışda yerləşən yuxarı motoneyron, kortikospinal yolların və əksərən prefrontal motoneyronların zədələnməsi nəticəsində yaranır.
Bu xəstəliyin zehni funksiyalara və yaddaşa təsiri yoxdur amma sinir əlaqəsi pozulduğundan əzələ əriməsinə və əzələlərin gücsüzləşməsinə səbəb olur. Bir çox hallarda əvvəl udqunma çətinliyi ilə başlayaraq bədənə yayılan xəstəlik , tənəffüs çatışmazlığına da səbəb ola bilər.
== Rast gəlmə tezliyi ==
Xəstəliyin rast gəlmə tezliyi Avropa əhalisi arasında hər il hər 100,000 nəfərə 2 xəstəlik halı.
Bütün dünyada, YAS 90–95% hallarda sporadik, 5–10% hallarda autosomal dominant yolla ötürülən ailəvi formalara rast gəlinir.
Ağdərili insanlar qaradərili insanlara nisbətən çox xəstələnir, bu nisbət 1.6:1.3 –dir.
Kişilər qadınlara nisbətən daha çox xəstələnirlər. Kişi-qadın nisbəti 1.5:1.0
== Yaranma səbəbləri ==
Hesab olunur ki xəstəlik genetik, xarici mühit və yaş-asılı risk faktorlarin qarşılıqlı təsiri nəticəsində yaranır.
Yan amiotrofik skleroz
Yan amiotrofik skleroz (YAS, ing. ALS) və ya Şarko xəstəliyi və ya Lu Qeriq xəstəliyi — nevroloji xəstəlik olub, proqressiya edərək icraetmə funksiyasının pozulmasına, sosial dezadaptasiyaya və sonda ölümə gətirib çıxarır. Ön buynuzlarda və beyin kötüyündə yerləşən aşağı motoneyron, presentral qırışda yerləşən yuxarı motoneyron, kortikospinal yolların və əksərən prefrontal motoneyronların zədələnməsi nəticəsində yaranır.
Bu xəstəliyin zehni funksiyalara və yaddaşa təsiri yoxdur amma sinir əlaqəsi pozulduğundan əzələ əriməsinə və əzələlərin gücsüzləşməsinə səbəb olur. Bir çox hallarda əvvəl udqunma çətinliyi ilə başlayaraq bədənə yayılan xəstəlik , tənəffüs çatışmazlığına da səbəb ola bilər.
Xəstəliyin rast gəlmə tezliyi Avropa əhalisi arasında hər il hər 100,000 nəfərə 2 xəstəlik halı.
Bütün dünyada, YAS 90–95% hallarda sporadik, 5–10% hallarda autosomal dominant yolla ötürülən ailəvi formalara rast gəlinir.
Ağdərili insanlar qaradərili insanlara nisbətən çox xəstələnir, bu nisbət 1.6:1.3 –dir.
Kişilər qadınlara nisbətən daha çox xəstələnirlər. Kişi-qadın nisbəti 1.5:1.0
Hesab olunur ki xəstəlik genetik, xarici mühit və yaş-asılı risk faktorlarin qarşılıqlı təsiri nəticəsində yaranır.
Birincili skleroz xolangit
Birincili skleroz xolangit — səbəbi və mexanizmi dəqiq məlum olmayan xolestatik xəstəlik olub, qaraciyərdaxili və xarici öd yollarında diffuz daralmalara xarakterizə olunur və autoimmun-fibrotik xəstəliklərlə birlikdə rastlana bilir. Çapıq daralmalar 0,5–2 sm uzunluqda olub, əksər hallarda həm daxili, həm də xarici öd yollarını birlikdə tutur, az hallarda isə birini (daxili 30%, xarici –10%) tuta bilir. Daralmalar diffuz şəkildə yerləşir və aralarında sağlam axacaq hissəsi olur. Nəticədə "daralma-genişlənmə" görüntüsü öd yollarında "çərəkə" mənzərəsi yaradır ki, bu da Birincili skleroz xolangitin spesifik göstəricisidir. Birincili skleroz xolangit əksər hallarda (80%) bağırsağın iltihabı xəstəlikləri – xoralı kolit və Kron xəstəliyi ilə birlikdə rast gəlir. Digər autoimmun və fibrotik xəstəliklər də rast gələ bilir.