HÜCEYRƏLİ

Oraq hüceyrəli anemiya - qırmızı qan hüceyrələrin (eritrositlərin) irsi xəstəliyi. Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobin pozuntuları) qrupuna aiddir, çünki hemoqlobinin beta zəncirində baş vermiş mutasiya sonucunda yaranır. Oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur: Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyyə Ərəbistan, Hindistan, Əfqanıstan, Afrika. Patoloji HbS hemolqlobini Tez-tez rastlanan genotiplər aşağıdakılardır: HbSS homoziqot HbS qarışıq heteroziqot HbS-β-Thal xəstəliyi HbSC xəstəliyi Daha nadir genetik kombinasiyalar isə bunlradır: HbSD HbS OArab HbS Lepore Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir. Xəstəliyin ən sıx rastlanan bəlirtisi vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarların oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.

Giqant-hüceyrəli arteriit və ya Xorton xəstəliyi – 50 yaşdan yuxarı, xüsusi ilə qadınlarda rast gələn iri damar vaskulitidir, çox vaxt revmatik polimialgiya ilə birgə təsadüf edir. Klinik yeni tip baş ağrıları, çənənin "fasiləli" axsaması (kladikasyon), görmənin pozulması (korluq birdən və ağrısız yaranır və biopsiyanın cavabını gözləmədən yüksək doza QK tələb olunan haldır), EÇS 50 mm/saat yuxarı olması, temporal arteriyada nəbzin zəifləməsi və ya olmaması, sistem əlamətlərlə özünü göstərir. Seroloji analizlər (RF, anti-CCP, ANA) mənfidir. Aortanın zədələnməsi anevrizmaya gətirir və IgG 4-assosiasiyalı xəstəliyi inkar etmək lazımdır. Gicgah arteriyasının dəyişilmiş hissəsinin biopsiyası önəmlidir.