Lüğətlərdə axtarış.

İstoçnik (başq. Источник, rus. Источник) — Başqırdıstan Respublikasının Şaran rayonunda yerləşən kənd. Kənd Dimitriyevo Polyanka kənd şurasının tərkibindədir. == Coğrafi yerləşməsi == Məsafələr: rayon mərkəzindən (Şaran): 18 km, kənd sovetliyindən (Dimitriyevo Polyanka): 13 km. ən yaxın dəmiryol stansiyasından (Tuymazı stansiyası): 50 km. == Əhali == === Milli tərkibi === 2002-ci ildə keçirilən Ümumrusiya əhalinin siyahıya alınmasına əsasən kənddə başqırdlar (52 %), tatarlar (31 %) üstünlük təşkil edir.

German Potoçnik (sloven. Herman(n) Potočnik, ləqəbi German Nordunq, alm. Hermann Noordung‎) — milliyyətcə sloven olan Avstriya-Macarıstan raket mühəndisi və astronavtikanın qabaqcıllarından biri. == Bioqrafiya == Atasının ölümündən sonra (1894) Marburq an der Dravada (Ştiriya hersoqluğu) böyüür. Sonralar (ehtimal ki, əmisi, imperator və kral ordusunun general-mayorunun dəstəyi ilə) Moraviyadakı ordu məktəblərində, 1910-1913-cü illərdə, Mödlinqdəki Hərbi Texniki Akademiyada təhsil almışdır. O, kiçik leytenant rütbəsi, mühəndis dərəcəsi ilə "körpülərin və dəmir yollarının tikintisi" ixtisasını bitirmişdir. Birinci Dünya müharibəsi zamanı Qalisiya, Serbiya və Bosniyada xidmət etmişdir. 1915-ci ildə baş leytenant rütbəsi almışdır. 1919-cu ildə kapitan rütbəsində səhhətinə görə (vərəm) təqaüdə çıxır. Vyana Texnologiya Universitetində elektrik mühəndisliyi və maşınqayırma mühəndisliyi üzrə təhsil alıb.

Matoçkin Şar boğazı (rus. Ма́точкин Шар) -Yeni Torpaq arxipelaqına daxil olan Şimal adasını Cənub adasından ayırır. Şimal Buzlu okeanına daxil olan Barens dənizini Kara dənizi ilə birləşdirir. Boğazın dərinliyi 12 m təşkil edir. Bu boğazdan gəmilərin sərbəst irəliləməsinə imkan verir. Gəmilərin sərbəst sahilə yan alması üçün Baranevo burnu əlverişlidir. Uzunluğu 100 km, eni ən dar yerdə 600 m təşkil edirdi. İlin böyük hissəsi buzla örtülü olur. Sahilləri hündür və sıldırımlıdır. Sahillərində yay aylarında fəaliyyət göstərən, hazırda isə mövcud olmayan Matoçkin Şar və Stolbovoy qəsəbələri olmuşdur.

Kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asiduriya (İngiliscə: Combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA), həmçinin kombinə olunmuş malonil və metilmalonil asidemiya adlanır. Bu xəstəlik malonil turşusu və metilmalon turşusunun yüksək səviyyəsi ilə xarakterizə olunan irsi metabolik xəstəlikdir. Bəzi tədqiqatçılar fərz edirlər ki, CMAMMA metilmalonil asidemiyanın ən geniş yayılmış növlərindən biridir və ehtimal ki, metabolizmin ən çox rast gəlinən anadangəlmə xətalarından biridir. Nadirən diaqnoz qoyulduğu üçün əksər hallarda bu, aşkar edilməmiş olur. == Simptomlar və əlamətlər == CMAMMA-nın klinik fenotipləri yüksək heterogendir və asimptomatik, mülayim və ağır simptomlar arasında dəyişir. Əsas patofiziologiya hələ ki, başa düşülməmişdir. Ədəbiyyatda aşağıdakı simptomlar haqqında məlumat verilmişdir: metabolik asidoz koma hipoqlikemiya tutmalar mədə-bağırsaq xəstəlikləri inkişaf ləngiməsi nitq ləngiməsi inkişaf uğursuzluğu psixi xəstəlik yaddaş problemləri koqnitiv tənəzzül ensefalopatiya kardiomiopatiya dismorfik xüsusiyyətlər İlk simptomlar uşaqlıqda meydana çıxdıqda aralıq metabolik pozğunluqlar olma ehtimalı daha yüksəkdir, halbuki böyüklərdə adətən nevroloji simptomlar olur. == Səbəblər == CMAMMA yaranma səbəbinə görə iki ayrı irsi pozuntuya bölünə bilər: biri ACSF3 geni (OMIM#614265) tərəfindən kodlanmış mitoxondrial fermentin asil-CoA sintez ailə üzvü 3-ün çatışmazlığıdır; digər pozulma MLYCD geni (OMIM#248360) tərəfindən kodlanmış malonil-CoA dekarboksilaza çatışmazlığıdır. == Diaqnoz == Müxtəlif klinik simptomların mövcudluğu və böyük miqyasda yeni doğulmuş müayinə proqramlarında gözdən qaçdığı üçün CMAMMA-nın az tanınan xəstəlik olduğu güman edilir. === Yeni doğulmuş müayinə proqramları === ACSF3-ə bağlı CMAMMA-nın metilmalonil-CoA, malonil-CoA və ya propionil-CoA-nın toplanması ilə nəticələnməməsi, həmçinin akilkarnitin profilində müşahidə olunan anormallıqlar olmadığı üçün CMAMMA standart qan əsaslı yeni doğulmuş müayinə proqramları ilə aşkar olunmur.