SİNDROM

Hepatorenal sindrom — ağır qaraciyər xəstələrində böyrək funksiyalarının pozulması və hətta böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan patoloji vəziyyət. Bərabər zamanlı meydana gələ bilən karbontetraxlorid zəhərlənməsi, bəzi mikotoksinlərə məruz qalma, ya da Vilson xəstəliyində müşahidə edilən mis toksikliyi kimi vəziyyətlər belə bu zaman kənarda qalır. Ayrıca, irəli dərəcədə qaraciyər çatışmazlığı zamanı ortaya çıxan və kəskin tubulyar nekroz və böyrək çatışmazlığına səbəb olan qan dövranı problemləri belə bu sindroma aid deyil. Qaraciyər çatışmazlığı düzələrsə böyrək funksiyaları da sürətlə əvvəlki halına geri dönür. Bu halın ortaya çıxmasının səbəbi tam olaraq bilinməsə de araşdırmalar, daxili orqanlarda vazodilatasiyanın və sistemik vazokonstruksiyanın böyrəkdə, xüsusilə də korteksdə qan axımında irələ dərəcəda azalmaya yol açdığı göstərilməkdədir. Tipik olaraq bu sindromun başlanğıcında, sidik miqdarında azalma və qan azot məhsullarının və kreatinin miqdarında bir artım müşahidə edilir. Sirozlu xəstələrdə hepatorenal sindrom ehtimalı təqribən 1 ildə 20%, 5 ildə 40%-dir. Hiponatremiya və azotemiya hepatorenal sinromun xarakterizə edir. Sidikdə natrium konsentrasiyası 10 mq/l-dən aşağıdır. Sidik sedimenti normaldır.

Sindrom (yun. σύνδρομον, σύνδρομο — eyni səviyyədə, uyğun) — ümumi patogenezə malik simptomların məcmusu. Tibbdə və psixologiyada sindrom termini eyni vaxtda baş verən kliniki aşkar olunmuş simptomların oxşarlığına əsaslanır. Belə ki, xüsusiyyətlərdən biri həkimi digər xüsuiyyətlərin olması barədə xəbərdar edir. Bu termin tibbdən kənarda da oxşar hadisələri təsvir etmək üçün istifadə olunur. Tibb terminologiyasında sindrom yalnız aşkar olunmuş xarakteristikaların məcmusuna aid edilir. Spesifik xəstəlik və ya rahatsızlıq isə əsas səbəb kimi qəbul olunur.

Hepatopulmonar sindrom — sirrozda 8–30% rast gəlinir və təbiətcə xroniki Qaraciyər xəstəliyi nəticəsində baş verən hipoksemiyadır. Hesab edilir ki, xroniki qaraciyər xəstəliklərinın ağciyərdə törətdiyi şunt mexanizmi aparıcı patomexanizmdir. Hepatopulmonar sindrom klinik olaraq uzanmış vəziyyətdən vertikal vəziyyətə keçərkən təngnəfəslik (platipnea) və saturasiyanın azlması (ortodeoksiya) ilə büruzə verir. Qanda oksigenin aşağı olması (pO2 < 70mm Hg, satrurasiya < 90) xarakterik göstəricidir.

Maniakal sindrom (q.yun. μανία ehtiras; dəlilik; cazibə) simptomlar triadası ilə xarakterizə olunan bir sindromdur: hipertimiya, düşüncə və nitqin sürətlənməsi şəklində düşüncə və zehni oyanma (taxipsixiya), motor həyəcanı kimi yüksək əhval-ruhiyyə. Maniakal sindrom həm də instinktiv fəaliyyətin artması (iştahın artması, seksuallıq, özünü qoruma meyllərinin artması), diqqətin yayındırılması və öz şəxsiyyətinin həddən artıq qiymətləndirilməsi ilə xarakterizə olunur, lakin həmişə özünü göstərmir. Maniakal sindromu müəyyən etmək üçün maniya testindən istifadə olunur. Bu test Altman şkalası adlanır. == Mənşəyi (etiologiya) və risk faktorları == Maniya ən çox bipolyar affektiv pozğunluğun bir hissəsi kimi müşahidə olunur. Bu hallar xarakterik inkişaf mərhələləri olan epizodlar şəklində baş verir. Maniakal epizodun strukturuna daxil olan simptomların təsviri fərqli ola bilər və xəstəliyin inkişaf mərhələsindən asılı olaraq hər bir xəstədə dəyişə bilər. Bundan əlavə, maniakal sindrom infeksion, toksik, üzvi və digər psixozlarda, beyin və ya ümumi somatik xəstəliklər nəticəsində müşahidə edilə bilər. Buna görə də bu xəstələrin hərtərəfli fiziki müayinəsini aparmaq lazımdır.

Manubriosternal sindrom – döş sümüyünün yuxarı və ya önə yaxın sahədə kəskin ağrı tutmaları ilə özünü göstərir. Bəzən həmən birləşmədə ağrı (hərəkətdə və nə-fəsalmada güclənir) və şişkinlik olur.

Postxolesistektomik sindrom — Cərrahiyyədə ən yanlış anlayışlardan biri "postxolesistektomik sindrom" (PXES) terminidir. Çünki bu anlayışın nə tərifi, nə tərkibi, nədə ki vaxtı dəqiqləşməmişdir. Hətta bu vəziyyətin sindrom olması da şübhəlidir.

TRAPS sindrom – şiş nekrozu faktoruna qarşı reseptorla assosiasiya olunmuş autoiltihabi periodik sindrom – əvvələr ailəvi İrland qızdırması adlanırırdılar, adətən uşaqlar xəstələnir, 5 gündən çox qızdırma, miqrəedici eritema, artralgiya, mialgiya, gözün zədələnməsi, serozitlər (daha çox peritonitlər), kolxisinin effektsiz və QK effektli olması.

Vena kava kompression sindrom və ya Hamiləlikdə hipotoniya sindromu hamiləlik zamanı dölün eyni zamanda uşaqlığın böyüyərək aşağı boş venanı sıxaraq, qanın ürəyə axınına maneə törətməsindən meydana çıxan hamiləlik fəsadı olan şok vəziyyəti. Bu halı qarın boşluğunda sürətlə inkişaf edən irihəcmli şiş toxuması da yarada bilər. Bu hal əsasən hamiləliyin sonuna yaxın özünü büruzə verir. Bu zaman hamilə qadınlar arxası ustə uzana bilmirlər. Ürəkdöyünmə, tənginəfəslik, ürəkbulanma, qan təzyiqinin kəskin düşməsi, dəri və selikli qişaların avazıması və göyərməsi, soyuq tərbasma, huşun qaralması bu sindromun əsas simptomları sayılır. Sol yanıustə çevrildikdə və bir qədər şok vəziyyəti aldıqda (baş aşağı ayaqlar yuxarı) bu simptomlar tezliklə aradan qalxmış olur. Stauber, Weyerstahl (Hrsg.): Gynäkologie und Geburtshilfe. Thieme, Stuttgart; 2. Auflage 2005. ISBN 978–3131253422 Peter Sefrin, Rainer Schua Hexal Notfall Manual, 5., aktualisierte u.

Edvards sindromu — Trizomi 18 olaraq da bilinən Edvards sindromu, 18-ci xromosomun hamısının və ya bir hissəsinin üçüncü bir nüsxəsinə sahib olmağın səbəb olduğu genetik bir xəstəlikdir. Bədənin bir çox hissəsi təsirlənir. Körpələr çox vaxt kiçik doğulur və ürək qüsurları olur . Digər xüsusiyyətlərə kiçik bir baş, kiçik çənə, barmaqları üst-üstə düşən yumruqlar və şiddətli zəka geriliyi daxildir. Edvards sindromunun əksər hallarda reproduktiv hüceyrələrin meydana gəlməsi və ya inkişafın erkən mərhələlərindəki problemlər ortaya çıxır. İnsident nisbəti ananın yaşı ilə artır. Nadir hallarda, hallarda valideynlərdən miras qala bilər. Bəzən bütün hüceyrələrdə mozaik trisomiya adı verilən əlavə bir xromosom olmur və bu hallarda simptomlar daha az şiddətli ola bilər . Hamiləlik zamanı ultrasəs müayinəsi amniosintezlə təsdiqlənə bilən xəstəlik şübhəsini artıra bilər. Müalicə dəstəkləyicidir.

Elers-Danlos sindromu (EDS) — bu xəstəlik bəzən "hiperelastik dəri" xəstəliyi kimi də tanınır. Çünki, bu xəstəliyə tutulan şəxsin bütün bədən üzvləri çox elastik olur. İlk dəfə bu xəstəlik danimarka alimi Elers və fransız alimi Danlos tərəfindən kəşf edilmişdir. Xəstəliyin əsas səbəbi kollagenin kəmiyyətcə çatışmazlığıdır.

Elers-Danlos sindromu (EDS) — bu xəstəlik bəzən "hiperelastik dəri" xəstəliyi kimi də tanınır. Çünki, bu xəstəliyə tutulan şəxsin bütün bədən üzvləri çox elastik olur. İlk dəfə bu xəstəlik danimarka alimi Elers və fransız alimi Danlos tərəfindən kəşf edilmişdir. Xəstəliyin əsas səbəbi kollagenin kəmiyyətcə çatışmazlığıdır.

Entrapment sindromu və ya dizaltı arteriyasının kompression sindromu (ing. popliteal artery entrapment syndrome (PAES)), baldırın qan təchizatının dizaltı arteriyanın (lat. arteria poplitea) ətraf toxuma, xüsusilə əzələ toxumaları ilə bitişməsi nəticəsində sıxılması və ya kompressiyası nəticəsində pozulması. Bu cür davamlı sıxılma və ya kompressiyonlar müvafiq arteriyanın divarının zədələnməsinə, tromblaşmasına, mənfəz daralmasına gətirib çıxara bilir. Əsas simptomları işemiya əlamətlərindən: müvafiq nahiyyədə ağrı, avazıma ibarətdir. Entrapment sindromun adətən cavanlarda rast gəlinir və hər iki tərəfdə müşahidə olunur. Sakit vəziyyətdə əlamətsiz olduğundan müəyyən etmək o qədər də asan olmur. Sakit vəziyyətdə (lat. a. pedicus dorsalis) üzərində belə normal nəbzi əlləmək mümkündür.

Almaniyada inşa edilmiş Estoniya bərəsi 1994-cü ildə sahilə yaxın yerdə su sızması nəticəsində çəpəki şəkildə batdı. Bu qəzada 852 sərnişin öldü, 137 nəfər isə xilas oldu. Bərə güclü dalğalar səbəbindən 28 sentyabr gecə 00:30-da su sızdırmağa başladı. Suyun miqdarı artdıqca dərhal evakuasiya prosesi başladı. Ancaq 987 sərnişindən yalnız 137-si gəmini tərk edərək xilas oldu. Qalan sərnişinlər gəmi kapitnının "Hörmətli sərnişinlər, xahiş edirəm, panikaya düşməyin, dünyanın ən güclü bərəsindəsiniz" sözləri inanaraq drenaj prosesini maraqla izləməyə başladı. Saatlar keçdikcə bərə daha da əyilirdi, amma sərnişlər hələ də heç bir şey etmədən izləməyə davam edirdi. Saat 01:50-də Estoniya bərəsi tamamilə su altında qaldı. 952 sərnişinin bərənin su aldığını və batmağa başladığını görsə də, son saniyəyə qədər seyr etmələri psixoloji kitablarda "Estoniya bərəsi sindromu" olaraq qeyd olundu. Psixologiya elmi həmin insanların o andakı davranışları üçün məntiqi bir açıqlama verə bilmədi.

Eyzenmenger sindromu — anadangəlmə ürək qüsurlarında sistem arterial təzyiqin qüsur dəliyi vasitəsilə ağciyər arteriyasına ötürülməsi nəticəsində meydana çıxan ağciyər arteriyasının hipertenziyasıdır. Bu zaman ağciyərlərin damar sistemində, xüsusilə kiçik diametrli ağciyər arteriolalarında obstruktiv dəyişikliklər (damar divarının gedən struktiv dəyişikliklər nəticəsində qalınlaşması prosesi) gedərək onlarda diffuz daralmalar əmələ gəlir ki, bu da onların qandaşıma funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Eyzenmenger sindromunda ağciyər arteriyasındakı təzyiq sistem arterial təzyiqə bərabər olur. Nəticə etibarilə sağ mədəcikdə müqavimətin kəskin artması venoz qanın qüsur dəliyi vasitəsilə geri aorta sisteminə atılması, sağ-sol şuntu baş verir və sianoz inkişaf edir. == Klinik əlamətlər == Xəstələr tezyorulmadan, tənginəfəslikdən, arterial sistemdə oksigenin miqdarının azalması nəticəsində baş verən sinkopal hallardan – bayılmalardan, ürək ritmi pozğunluğundan, qanharkırmasından əziyyət çəkirlər. Fizikal müayinədə aorta qapaqları üzərində yüksək ton (bəzən üçtaylı qapaqlar üzərində sistolik küy), siamoz və əl barmaqlarının "təbil çubuğuna" bənzəmələrini müşahidə etmək olar. === Diaqnostik müayinələr === Rentgen müayinəsində: sağ mədəciyin hipertrofiyası, ağciyər arteriyasının iri şaxələrinin genişlənməsi, əksinə distal şakələrin daralması; EKQ müayinəsində: örəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyasına uyğun ürək oxunun sağa meyilliliyi; Ürəyin ultrasəs müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyası; Ürəkdaxili kateter müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyasının talozolin sınağı ilə xarakterinin müəyyənləşdirilməsi; === Proqnozu === Xəstəlik proqressiv xarakter daşıyaraq bəd proqnozludur. Xəstələr adətən, xəstəliyin gedişatı nəticəsində meydana çıxan kəskin ürək çatışmazlığından, insultdan tələf olurlar. Eyzenmenger sindromlu qadınlar hamiləlikdən çəkinməlidirlər. Bu hal həm ana və həm də uşaq üçün böyük təhlükədir.

Guillain Barre sindromu (GBS) — Əhali arasında poliomielitin sıxlığının azalmasından sonra , süst iflicə səbəb olan xəstəliklər arasında ən çox rast gəlinəni hesab olunur. Xəstəlik çox zaman başqa bir xəstəliyi olmayan insanlarda rast gəlinir. GBS ani başlanğıclı, surətlə inkşaf edən, ağır bir autoimmum poliradikulopatiyadır. Kanada və ABŞ-da ildə 3500 xəstə qeyd edilir. Xəstəlik uşaq yaşlardan tutmuş irəli yaşlaradək rast gəlinir . Qadınlar və kişilər eyni dərəcədə risk altındadir. Yaşlılarda uşaqlara nisbətən daha çox rast gəlinir. == GBS-nun təsnifatı == — Kəskin iltihabi demielinizan poliradikuloneyropatiya — Kəskin motor aksonal neyropatiya — Kəskin motor-sensor aksonal neyropatiya — Miller Fişer sindromu (MFS) ve diğer regional variantlar- Faringeal-servikal-brakiyal, Paraparetik, Üz iflicləri, Saf okulomotor -GBS’nun funksiyonal variantları- Kəskin pandizavtonomiya, Saf hissi GBS, Ataksik GBS == Klinikası == Kəskin iltihabi demielinizan poliradikuloneyropatiya GBS termini , praktikada xəstəliyin bu ən çox rastlanan klassik iltihabi demielinizan forması üçün işlədilir. Xəstələrin böyük qismində GBS’na aid şikayətlərin başlanğıcından öncəki 1–4 həftalik müddət içində keçirilən bir yuxarı tənəffüs yolu ya gastrointestinal trakt infeksiyası, cərrahi müdaxilə ya da peyvənd kimi bir hadisə vardır. Xəstəliyin ən sıx yerləşmə şəkli, ayaqlardan başlayıb qollara, daha sonra üzə, orofaringeal əzələlərə ve ağır hallarda tənəffüs əzələlərinə doğru yüksələn əzələ zəifliyi ile olur.

Gəzən cəsəd sindromu yaxud Kotar sindromu — ipoxondrik ,nigilistik(inkar) sayıqlamalarının və depressiv əlamətlərin birləşməsindən ibarət olan sindromdur. Xəstələr heç vaxt ölməyəcəklərini və həyatları boyu əzab-əziyyət çəkəcəklərini söyləyirlər. Onlar nəinki özlərini, həmçinin ətrafdakı adamların da iztirab içində yaşadıqlarını deyir və bunun üçün təqsirkar olduqlarını bildirirlər. Yeməkdən imtina edərək həmişə tox olduqlarını söyləyirlər. Belə xəstələr bütün günü əli qoynunda gəzərək tezliklə bütün dünyanın suda qərq olacağını və hamının məhv olacağını deyirlər. Başqa birisi bütün daxili orqanların yoxluğundan, beyninin çürüməsindən şikayətlənir, yüz illər belə ağır vəziyyətdə yaşayacağını söyləyir. Bu sindrom ,əsasən, qocalıq psixozlarında rast gəlinir. == Ümumi məlumat == Sindromun ikinci adı "Kotard"dır. Kotard sindromu ilk dəfə 1880-ci ildə Fransız nevroloq Cules Kotard tərəfindən kəşf edilib, ruhi xəstəlikdir. Bu xəstəliyə tutulanlar ölü olduqlarını düşünürlər.

HELLP sindromu hamiləliyin ilk III ayında (35> həftəsində) nadir hallarda rast gəlinən fəsadlaşma olub, ürəkbulanma, qusma, sağ qabırğaaltı nahiyyədə olan ağrılar, ödem, baş ağrıları ilə xarakterizə olunur. Sindrom ilk dəfə 1954-cü ildə amerikan ginekoloqu Cak A. Pritçard tərəfindən təhlil edilmişdir. Pritçard sindromu üç xarakterik əlamətinin ingiliscə baş hərfləri ilə adlandırır: H — ing. Hemolysis — hemoliz EL — ing. Elevated Liver enzymes — qaraciyər fermentlərinin aktivliyinin artması LP — ing. Lоw Platelet соunt — trombositopeniya (trombosit sayının azalması) HELLP sindromunda ana letallığı (ölümü) 3–5%, dölün letallığı (ölümü) 10–40% təşkil edir. == Etiologiyası == HELLP sindromunun etiologiyası tam izah edilməsə də, hesab edilir ki, plasenta damarlarının endoteli qanın laxtalanmasına səbəb olur. Bu cür massiv laxtalanma trombositlərin sayının kəskin azalmasına gətirib çıxarır. Bu zaman həddindən çox fibrinin yaranması qaraciyəri zədələmiş olur. == Diaqnostikası == Hemoliz (hemoqlobin, biluribin, LDH, haptoqlobin), Hematokrit Qanda laxtalanma faktorlarının↓ azlığı GOT (qlutamin-oksaloasitat-transaminaz — aspartataminotransferaza)↑, GPT (qlutamin-piruvat-transaminaz — alaninaminotransferaza)↑, LDH (laktatdehidrogenaza)↑ və biluribinin↑ yüksək olması Trombositopeniya↓ Kreatinin↑ sidikdə zülal- proteinuriya == Müalicəsi == HELLP sindromunun dinamikasını qiymətləndirmək çətin olduğu üçün, hamiləlik Qeysər kəsiyi ilə sona yetirilir.

Hindistan sindromu - Hər il minlərlə qərbli, mənəvi aydınlanmanı kəşf etmək üçün Hindistana səyahət edir amma bəziləri geri qayıtmır. Hindistanda fövqəlinsan olmaq istəyərkən mədəni şok, emosional tənhalıq, narkotik istifadəsi və həddindən artıq dərin düşünməyin yaratdığı mənəvi böhran, bu məqsədlə səfər edənlərin qarşılaşdıqları problemdir. Bu ruhi xəstəliyə Hindistan sindromu deyilir. Sindrom haqqında ilk yazılı qeyd 2000-ci ildə fransız psixiatrı Regis Airault tərəfindən Hindistan Sindromu haqqında yazdığı kitabda rast gəlinir. Fous de l'linde yəni Hindistana Xəstə adlı bu kitabında Airault, Hindistandakı təcrübələrini psixiatr gözü ilə qiymətləndirir. Airault kitabında, Hindistana mənəvi rahatlıq axtarmaq üçün gələn və Hindistan Sindromuna tutulan insanları necə müalicə etdiyini və onların nələr yaşadığını açıqlayır.

Holland sindromu — iqtisadiyyatda xüsusi bir sektorda baş verən artım (məsələ, təbii sərvətlər) ilə digər sektorlarda baş verən azalma (məsələn, istehsalat və ya kənd təsərrüfatı) arasındakı əlaqəni göstərmək üçün istifadə edilən termin. Fərz edilən mexanizm budur ki, inkişaf edən sektorda büdcə gəlirləri artdıqda həmin ölkənin milli məzənnəsi digər ölkələrin məzənnəsinə nisbətən daha çox gücə sahib olur. Bu, həmin ölkənin ixrac məhsullarının digər ölkələr tərəfindən daha baha qiymətə alınması, lakin digər sektorları daha az rəqabətli edərək bu sektordakı əmtəələri daha ucuz qiymətə idxal etməsi ilə nəticələnir. Termin 1977-ci ildə "The Economist" (azərb. İqtisadçı‎) jurnalı tərəfindən 1959-cu ildə Niderlandın Qroninqen əyalətində böyük təbii qaz yataqlarının kəşfindən sonra Niderlandda baş verən istehsalat sektorunun zəifləməsi halını təsvir etmək üçün istifadə edilmişdir. == Model == Holland sindromunu təsvir edən klassik iqtisadi model 1982-ci ildə iqtisadçılar Maks Kordn və Piter Nieri tərəfindən irəli sürülmüşdür. Modeldə bir ticarətdə istifadə edilə bilməyən sektor ilə (xidmət sahəsi) iki ticarətdə istifadə edilən sektor vardır: inkişaf edən və geridə qalan (inkişaf etməyən) sektorlar. İnkişaf edən sektora adətən neft, təbii qaz, qızıl, mis, brilyant, boksit kimi təbii sərvətlərin çıxarılması və ya kofe yaxud kakao kimi məhsulların istehsalı daxildir. İnkişaf etməyən (gerdiə qalan) sektora isə adətən kən təsərrüfatı və ya istehsalat sektoru aid edilir. "Resurs bumu" iqtisadiyyata iki yolla təsir göstərə bilir: "Resurs cərəyanı effekti"ndə resurs bumu əmək sektoru üçün olan tələbatı artırır və bu, istehsalatın inkişaf edən sektor tərəfə meyil etməsinə, geridə qalan (inkişaf etməyən) sektordan isə daha da uzaqlaşmasına səbəb olur.

Horner sindromu, Bernard-Horner sindromu ya Horner üçlüyü simpatik sinir sisteminin zədələnməsindən, üç əsas simptomla (ptoz, mioz, enoftalm) özünü büruzə verən klinik sindrom. Sindrom 1889-cu ildə sindromu təsvir etmiş İsveçrə alimi Yohann Fridrix Hornerin şərəfinə Horner adlandırılmışdır. == Əlamətlər == Simptomlar əsasən üzdə, zədələnmiş tərəfdə meydana çıxır: ptoz - yuxarı göz qapağının simpatik innervasiyanın çatışmamazlığından lat. musculus tarsalis superior – Müller ya torzal əzələnin iflici nəticəsində sallanması Mioz - göz bəbəyinin daralması Enoftalm- göz almasının çuxura düşməsi Dishidroz(anhidroz) – üzün zədələnmiş hissəsinin dərisinin tər ifraz etmə funksiyasının pozulması(azalması) == Əmələ gəlmə səbəbləri == Horner sindromu anadangəlmə və yatrogen yolla yaranmış patoloji prosesin nəticəsində meydana çıxa bilir. Əksər səbəblər xoşxassəli olsa da, bəzən bu sindrom boyun və ya döş qəfəsində mövcud ciddi patoloji proseslərdən (Pankost — ağciyər zirvəsinin şişi, qalxanabənzər vəzi və boyun venalarının genişlənməsi-dilatasiyası) xəbər verir. Yatrogen səbəblərə regional anesteziya, xüsusən də bazu-boyun kələfinin blokadası icra edilərkən punksiya zamanı müvafiq sinir liflərinin zədələnməsi və inyeksiya edilən dərman dozasının düzgün seçilməməsi və s hallar aiddirlər. == Patogenezi == Horner sindromu simpatik innervasiyanın çatışmazlığından irəli gəlir. Birinci neyronun zədələnməsi (aparıcı yolun hipotalamus və boyun siliospinal mərkəz sahəsi) – hipotalamospinal yol da daxil mərkəzi zədələnmə İkinci neyronun ya preqanqlionar liflərin zədələnməsi (aparici yolun siliospinal mərkəzdən boyunun yuxarı düyününə qədər olan sahə): simpatik yolun ağciyər sirvəsinin şiş toxuması tərəfindən sıxılması Üçüncü neyronun – postqanqlionar liflərin zədələnməsi (boyunun yuxarı düyünü ilə əzələ arasındakı sahə), midriaz – göz bəbəyinin genəlməsi məhz bu sahənin – postqanqlionar liflərin daxili yuxu arteriyası səviyyəsində zədələnməsində (məsələn, kavernoz cibin şişi) meydana çıxmış olur.

Hurler sindromu — Hurler xəstəliyi və əvvəllər qorqulizm adlanan mukopolisakkaridoz tip IH (MPS-IH) olaraq da bilinən Hurler sindromu, lizosomlarda qlikozaminoglikanlar (GAG) adlanan böyük şəkər molekullarının yığılması ilə nəticələnən genetik bir xəstəlikdir. Bu molekulların parçalanmaması, sinir sistemi, skelet sistemi, gözlər və ürək daxil olmaqla bunlarla məhdudlaşmayan müxtəlif orqan sistemlərinin zədələnməsinə səbəb olan geniş bir sıra simptomlarla nəticələnir. Əsas mexanizm, QAQ-larin dağılmasından məsul olan bir ferment alfa-L iduronidaz çatışmazlığıdır. Bu ferment olmadan bədəndə dermatan sulfat və heparan sulfat yığılır. Semptomlar uşaqlıqdan başlayır və erkən ölüm ümumiyyətlə baş verir. MPS tip I-nin digər daha az ağır formalarına Hurler-Sçeie sindromu (MPS-IHS) və Şeia sindromu (MPS-IS) daxildir. Hurler sindromu lizozomal saxlama xəstəliyi olaraq təsnif edilir. Klinik olaraq Hunter sindromu (MPS II) ilə əlaqələndirilir, lakin Hunter sindromu X xromosomu ilə əlaqələndirilir və Hurler sindromu otozomal resessivdir. == İşarələr və simptomlar == Aşkar edilən ilk anormalliqlardan biri də üz nahiyyələrinin kobudlaşdırılmasıdır; bu simptomlar 3-6 aylıq dövrdə görünə bilər. Başı böyük, qapaq sümükləri ilə böyük ola bilər.

Kapqras sindromu psixoloji xəstəlik növü. Bu pozğunluğu "mənfi oxşar cəfəngiyyatı" da adlandırırlar. Psixiatriyada xüsusi sindrom sayılan bu xəstəlikdən əziyyət çəkən iddia edir ki, onun ətrafında olan yaxınlarını (həyat yoldaşını, valideynlərini və s.) və ya onun özünü hansısa oxşarı əvəz edib. Sonuncu halda xəstə deyir ki, özünün etdiyi bütün xoşagəlməz hərəkətləri onun eynilə özünə bənzəyən oxşarı edib. Bu xəstəlik iki tipə bölünür: Autoskopik – xəstə əmindir ki, oxşarı canlı olaraq görür; Tipik Kapqras sindromu – oxşar görünməzdir.

Karsinoid sindrom az-az rast gəlinən xərçəng növü olan karsinoid şişlərin (sarımtıl və dairəvi formalı) bəzi maddələri (serotonin, morilin, prostoqlandinlər və s.) qana ifraz etməsi nəticəsində formalaşır. Karsinoid şişlər ən çox mədə-bağırsaq traktında, ağciyərlərdə, bəzən isə yumurtalıqlarda rast gəlinir. Mədə-bağırsaq traktında karsinoid şişlər daha çox soxulcanabənzər (appendikulyar) çıxıntı, nazik bağırsaqlar və düz bağırsaqda rast gəlinir. == Əlamətləri == Karsinoid şişlər yavaş-yavaş inkişaf etdikləri üçün ilk dövrlər əlamətsiz olurlar və bu üzdən aşkarlana zaman böyük həcmdə olurlar. Bəzən elə olur ki, başqa səbəbdən aparılan müayinə zamanı təsədüfən aşkarlanır. Karsinoid sindrom zamanı aşağıdakı əlamətlər yara bilir: Dərinin qırmızı rəng alması. Dərinin qırmızı rəng alması (fərqli intensivlikdə) epizodik olur və 30 saniyədən 30 dəqiqəqə qədər çəkə bilir. Dərinin qizarması adətən heç bir təhrikedici faktor olmadan əmələ gələ bilir. Amma bəzən yemək və ya alkoqol qəbulundan sonra meydana çıxır. Üz dərisində zədələnmələr.

Klaynfelter sindromu — 47, XXY olaraq da bilinən Klaynfelter sindromu (KS), kişinin X xromosomunun əlavə bir nüsxəsinə sahib olduğu sindromdur. Əsas simptomlar sonsuzluq və kiçik, zəif işləyən testislərdir. Semptomlar çox vaxt incə olur və subyektlər təsirləndiklərinin fərqində deyillər. Bəzən simptomlar daha açıq görünür və zəif əzələlər, daha böyük boy, hərəkətlərin zəif koordinasiyası, daha az bədən tükü, döş böyüməsi və cinsi əlaqəyə az maraq daxil ola bilər. Tez-tez bu simptomlar yalnız yetkinlik dövründə müşahidə olunur . Zəka ümumiyyətlə normaldır; bununla birlikdə oxu çətinliyi və nitq problemləri daha çox olur. . Klaynfelter sindromu təsadüfən meydana gəlir. Əlavə X xromosomu demək olar ki, ata və anadan gəlir . Yaşlı bir ananın Klaynfelter sindromu olan bir körpə doğma riski bir az artmış ola bilər. Sindrom, Y xromosomuna əlavə olaraq ən azı bir əlavə X xromosomunun olması ilə təyin olunur və nəticədə adi 46 əvəzinə 47 və ya daha çox xromosom yaranır .

Klüver-Büsi sindromu – beynin iki gicgah payının ön bölgələrinin daxilində yerləşən badamabənzər cisimlərin dağılması nəticəsində müşahidə olunan bir sıra davranış dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan xəstəlik. Xəstəliyin müşahidə olunduğu heyvanlarda yüksək dərəcəli qorxusuzluq, hər şeyə qarşı maraq, unutqanlıq, hər şeyi ağzına aparma, hətta bərk cisimləri yeməyə çalışma, tez-tez körpə heyvanlarla, hətta fərqli cinsiyyət və növə aid heyvanlarla belə cütləşməyə çalışacaq səviyyədə cinsi impulslar meydana çıxır. Bənzər xəstəlik nadir hallarda insanlarda rast gəlinsə də, simptomlar heyvandakılara oxşar olur. == Səbəblər == Bu xəstəliyin öyrənilməsində meymunların qan qrupları önəmli rol oynayıb. Xəstəlik ilk dəfə insanlarda 1955-ci ildə gicgah lobektomiyası zamanı qeydə alınmışdır. Lakin herpes səbəbli ensefalit və meninqoensefalit zamanı da insanda müşahidə oluna bilər. Həmçinin bir sıra situasiyalar Klüver-Byüsi sindromuna səbəb ola bilər. Məsələn, Pik xəstəliyi, Altshaymer xəstəliyi, işemiya, anoksiya, proqressiv subkortikal qlioz, Rett sindromu, porfiriya və dəm qazı zəhərlənməsi və s. kimi hallar sindorum səbəbkarlarından hesab olunur. == Simptonlar == Sindromun simptomlarını aşağıdakılardır: Xatirələri yada salmaq bacarığının itməsi.

Gəzən cəsəd sindromu yaxud Kotar sindromu — ipoxondrik ,nigilistik(inkar) sayıqlamalarının və depressiv əlamətlərin birləşməsindən ibarət olan sindromdur. Xəstələr heç vaxt ölməyəcəklərini və həyatları boyu əzab-əziyyət çəkəcəklərini söyləyirlər. Onlar nəinki özlərini, həmçinin ətrafdakı adamların da iztirab içində yaşadıqlarını deyir və bunun üçün təqsirkar olduqlarını bildirirlər. Yeməkdən imtina edərək həmişə tox olduqlarını söyləyirlər. Belə xəstələr bütün günü əli qoynunda gəzərək tezliklə bütün dünyanın suda qərq olacağını və hamının məhv olacağını deyirlər. Başqa birisi bütün daxili orqanların yoxluğundan, beyninin çürüməsindən şikayətlənir, yüz illər belə ağır vəziyyətdə yaşayacağını söyləyir. Bu sindrom ,əsasən, qocalıq psixozlarında rast gəlinir. == Ümumi məlumat == Sindromun ikinci adı "Kotard"dır. Kotard sindromu ilk dəfə 1880-ci ildə Fransız nevroloq Cules Kotard tərəfindən kəşf edilib, ruhi xəstəlikdir. Bu xəstəliyə tutulanlar ölü olduqlarını düşünürlər.

Cushing sindromu kortizol kimi qlükokortikoidlərə uzun müddət məruz qalma nəticəsində yaranan əlamətlər və simptomlar toplusudur. Simptomlar və əlamətlər arasında yüksək qan təzyiqi, qarın piylənməsi, lakin nazik qollar və ayaqlar, qırmızımtıl uzanma izləri, yuvarlaq qırmızı üz, çiyinlər arasında piy kütləsi, zəif əzələlər, zəif sümüklər, sızanaqlar və zəif sağalmış kövrək dəri ola bilər. Qadınlarda daha çox saç və nizamsız menstruasiya ola bilər. Bəzən əhval dəyişikliyi, baş ağrıları və xroniki yorğunluq hissi oluna bilər. Cushing sindromu ya həddindən artıq kortizol kimi dərmanlar, məsələn, prednizon, ya da böyrəküstü vəzilər tərəfindən həddindən artıq kortizol istehsal edən və ya onun istehsalı ilə nəticələnən bir şişdən qaynaqlanır. Hipofiz adenoması ilə əlaqəli hallar Cushing xəstəliyi kimi tanınır və bu, Cushing sindromunun dərman qəbulundan sonra ikinci ən çox yayılmış səbəbidir. Hipofizdən kənarda yerləşdiyinə görə tez-tez ektopik adlandırılan bir sıra digər şişlər də Cushing xəstəliyinə səbəb ola bilər. Bunlardan bəziləri çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 və Carney kompleksi kimi irsi xəstəliklərlə əlaqələndirilir. Diaqnoz bir sıra addımlar tələb edir. İlk mərhələ bir insanın qəbul etdiyi dərmanları yoxlamaqdır.

Layella sindromu — nadir hallarda rast gəlinən, lakin çox ağır keçən allergik reaksiyasıdır. Xəstəliyin aparıcı əlaməti — II dərəcəli yanığın kliniki mənzərəsini xatırladan, dəri təbəqələrinin bir sıra zədələnməsidir: hiperemik (qızarmış) dəri fonunda çox böyük şəffaf yaxud qanlı suluqların əmələ gəlməsi. Dəri dəyişikliklərindən başqa xəstə güclü intoksikasiya və ürək-damar, tənəffüs sistemi tərəfindən pozulmalara məruz qalır. Belə ağır reaksiyalar müxtəlif dərman preparatlarının tətbiqindən sonra baş verə bilər, lakin ən çox Layella sindromunun inkişafı sulfanilamid preparatlarının, yaxud antibiotiklərin qəbulundan sonra qeydə alınır. Layella sindromu zamanı xəstə mütləq xəstəxana şəraitində intensiv terapiya şöbəsində kompleks müalicə almalıdır (Diaqnoz təsdiqindən dərhal sonra). Həkim yardımı mərhələsində xəstənin sorğu sual nəticəsində, Layella sindromu termiki zədələnmədən ayırd edilərək, xəstənin təcili hospitallaşması həyata keçirilir. == Həkimə qədər yardım == Həkimə qədər yardım: Zədələnmiş dəri üzərinə quru aseptik sarğı qoymaq. Xəstəyə qoruyucu vəziyyət verib, zədələnmiş yerlərə güclü mexaniki təsiri istisna etmək. Xəstəyə antihistamin preparatı vermək. Dərin ürək-damar və tənəffüs çatışmamazlığı zamanı ürək-ciyər reanimasiyası tədbirlərini tətbiq etmək.

Lennoks-Qasto sindromu- Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar, yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz skleroz. Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik 2-8 yaş arasında meydana çıxır. Başlanmasının zirvə səviyyəsi məktəbəqədər yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; «kiçik hərəki tutmaların» epileptik statusu; mioklonik yayılmış tutmalar. Elektroensefaloqrafiya(EEQ) meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən diffuz ləng dalğalar, həmçinin «ləng spayk» kompleksləri tipində davam etmiş ləng fəaliyyətdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir. Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış əyrilik – «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-decremental event») müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10–12 saniyə davam edən «spayk–ləng dalğa» kompleksləri qeyri-müntəzəm ləng fəaliyyət ilə başa çatır.

Linç sindromu- DNT-də uyğunsuzluğu düzəldən genlərin dəyişilməsi nəticəsində meydana gələn və dominant olaraq keçən irsi xərçəng riskinin yüksək olması xəstəliyidir. İrsi qeyri-polipozis kolorektal xərçəng kimi də tanınan Linç sindromu irsi həzm aparatı xərçənginin bir növüdür. Linç sindromlu insanlarda kolorektal xərçəngin meydana gəlmə riski çox böyük, uşaqlıq, prostat vəzi, qara ciyər, böyrək və öd kanalı xərçəngi kimi növlərin meydana gəlmə riski isə nisbətən çoxdur. Linç sindromu ailədə birdən çox şəxsə kolorektal xərçəng diaqnozu qoyulduqda ehtimal olunan diaqnozdur. Bundan əlavə, xərçəngin diaqnozunun gənc yaşlarda qoyulması ehtimalı böyükdür. Linç sindromlu insanlarda orta kolorektal xərçəng diaqnozu 45 yaşlarında qoyula bilir. Ümumi əhalidə isə yeni bir kolorektal xərçəng diaqnozunun müəyyən edilmə yaşı 72-dir. Linç sindromlu şəxslərdə kolorektal xərçəng adətən, qalın bağırsağın sağ tərəfində inkişaf edir. Linç sindromlu insanların həyatları boyunca bir-neçə dəfə xərçəngə yoluxma riskləri də çoxdur. == Sindromun əlamətləri == 50 yaşdan əvvəl kolorektal xərçəngə yoluxmaq; Kolorektal və ya Linç sindromu ilə əlaqəli digər xərçəng növlərinə ayrı-ayrılıqda və ya eyni zamanda yoluxmaq; 60 yaşdan əvvəl Linç sindromu ilə əlaqəli bədxassəli şiş əlamətəri daşıyan kolorektal xərçəngə yoluxmaq; Linç sindromu ilə əlaqəli xərçəngə yoluxan birinci dərəcəli qohumlarda kolorektal xərçəngin olması (bu xərçənglərdən biri 50 yaşından tez yaranarsa); Linç sindromu ilə əlaqəli xərçəngə yoluxan birinci və ya ikinci dərəcəli qohumlarda kolorektal xərçəngin olması.

London Sindromu bu sindroma tutulan insan, onu əsir götürən şəxs və ya şəxslərə qəzəbli, aqressiv və davakar bir davranışla yaxınlaşır. 1980-ci ildə İranın Londondakı səfirliyinin mühasirəsi zamanı Abbas Lavasani adlı əsir, onu tutduğu şəxslə əməkdaşlıq etmək əvəzinə onunla davamlı mübahisə etdi. Lavasani özünü əsir götürən insanlarla çox mübahisə etdiyinə görə öldürüldü və ölümü digər əsirlərin özlərini əsir götürənlərə qarşı daha da aqressiv olmaları ilə nəticələndi.

Marfan sindromu birləşdirici toxumanın autosom – dominant tip genetik xəstəliyidir. Bu xəstəlik zamanı orqanizmdə birləşdirici toxuma zədələnmiş olur. Birləşdirici toxuma bir çox orqan və sistemlərdə mövcuddur ki, bu da xəstədə müxtəlif pozulmalara səbəb olur — iri damarlar, ürək qapaqları, gözlər, skelet, əzələlər zədələnir. == Simptomlar == hündür boy (2 m yaxın və bundan hündür) qısa bədən, çox uzun nazik qollar və ayaqlar uzun barmaqlar oynaqların həddindən artıq hərəkətliliyi əzələ zəifliyi bud-çanaq oynağının quruluşunun anomaliyaları kifoz, skolioz döş qəfəsinin deformasiyası yastıpəncəlik kiçik aşağı çənə, dişlərin anomaliyaları qasıq yırtıqları, bağların tez-tez yırtılması aorta patologiyaları, ürək qüsurları, arteriyaların daralması. Bunların nəticəsində xəstədə aritmiya, ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. görmənin pozulması, çəpgözlük, göz büllurunun burulması, göz damarlarının patologiyaları. Bütün bunlar xəstələrdə korluğun inkişafına səbəb ola bilər. == Müalicəsi == Marfan sindromu tam müalicə olunmur — mutasiyaya uğramış geni dəyişmək mümkün deyil. Lakin müəyyən müalicə tədbirlərin köməyi ilə xəstəliyin simptomlarını azaltmaq, xəstənin həyatını uzatmaq mümkündür. Xəstə daim həkimlərin nəzarəti altında olmalı, lazım olan müalicə almalıdır.

Uzunmüddətli sıxılma sindromu (Travmatik toksikoz, Kraş-sindrom) (ing. Crush syndrome) — Bədənin hər hansı bir hissəsinin 2-4 saat və daha çox sıxılması nəticəsində zədələnmiş yerdən distalda yerli qan dövranının pozulmasına və yumşaq toxumaların dağılmasına uzunmuddətli sıxılma sindromu deyilir. Sindromu ilk dəfə 1918-ci ildə Birinci Dünya müharibəsi zamanı fransız cərrah Kenyu (E. Quenu, 1918) tərəfindən təsvir edilmişdir. 1941-ci ildə, İkinci Dünya müharibəsi dövründə, alman təyyarələri tərəfindən Londonun bombalanması zamanı qurbanların müalicəsində iştirak edən İngilis alimi Bayuoters (E. Bywaters) Bu sindromu araşdırılması zamanı nozoloji müstəqil bir vahid olaraq təcrid etmişdir (qurbanların % 3,5-də müşahidə edilmişdir). Bu sindromun əsas kliniki əlamətləri sıxılmış toxumalar azad olduqdan sonra başlayır. Uzunmüddətli sıxılma sindromu toxuma və üzvlərdə baş vermiş zədəyə görə aşağıdakı qaydada təsnif olunur: toxumanın sıxılma növünə görə (sıxılma, əzilmə); yerləşməsinə görə (yuxarı, aşağı ətraflar, çanaq, qarın, döş); müştərəkliyinə görə (örtük toxumaların cırılması, sınıqlar, damar, sinir, daxili üzvlərin, baş-beyin və onurğa beyin zədələnmələri ilə); qarışıqlığına görə (yanıq, donma, şüalanma, zəhərləyici maddələrin iştirakı ilə); dərəcəsinə görə (yüngül, orta, ağır); dövrünə görə (sıxılma, erkən şok, böyrək çatışmazlığı, gecikmiş fəsadlar və sağalma); fəsadlarına görə (ətrafların, daxili üzvlərin sıxılması, irinli infeksiyanın inkişafı). Təbii fəlakətlər (zəlzələ), texniki (şaxtaların uçması), istehsalat, nəqliyyat qəzaları, partlayışlar (bomba) zamanı insan bədəninin hər hansı bir hissəsi üzərinə sıxıcı amillərin (beton, dəmir lövhələr, ağır mexanizmlər, torpaq, ağac) təsirindən toxumalar dağılır (əzilir, didilir), sıxılır və yerli qan dövranı pozulur. Sıxılmış toxumalarda irimənfəzli arterial və venoz damarların sıxılması ilə əlaqədar mikrosirkulyasiya pozulur. Toxumalarda kəskin hipoksiya, metabolik asidoz inkişaf edir və işemik nekroz yaranır. Uzunmüddətli sıxılma sindromunun kliniki gedişi üç dövrə ayrılır: şok dövrü - ödemin artması və damar çatışmazlığı 1-3 gün davam edir; kəskin böyrək çatışmazlığı dövrü -3-9 gün davam edir; sağalma dövrü.